A micose fungóide, um tipo de linfoma de pele, pode ser a causa do PVA. A condição também pode ser causada, associada ou acompanhar qualquer uma das seguintes condições ou distúrbios: outros linfomas de pele, dermatomiosite, lúpus eritematoso, síndrome de Rothmund-Thompson, síndrome de Kindler, disqueratose congênita e radiodermatite crônica. As causas raras incluem ingestão de arsênico e a condição também pode ser idiopática.
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