Journal of Blood & Lymph

O tratamento de TEV com anticoagulante oral direto (DOACs) é um tratamento comum e os regimes terapêuticos e o momento do tratamento são bem documentados por diretrizes internacionais tanto para terapia inicial quanto para terapia estendida. As doses sugeridas de cada medicamento são estabelecidas após estudos de descoberta de dose e, posteriormente, após ensaios clínicos de fase III. As doses sugeridas de edoxabana para tratar TEV são baseadas em 60 mg por dia, enquanto outras dosagens disponíveis, em particular 30 mg por dia, são sugeridas se os pacientes apresentarem função renal prejudicada com insuficiência renal moderada, baixo peso corporal ou uso concomitante de medicamentos inibidores da glicoproteína P. No entanto, não há estudos sobre o tratamento ideal com quaisquer DOACs e, em particular, para edoxabana para pacientes com menos de 18 anos, porque em estudos de descoberta de dose e em ensaios de fase III todos os indivíduos selecionados tinham mais de 18 anos; essas informações também estão ausentes na literatura sobre estudos da vida real (por exemplo, relatos de caso e assim por diante). Portanto, 30 mg por dia de edoxabana para pacientes com menos de 18 anos podem ser considerados uma meta off label. Além disso, a dosagem off label de 30 mg diários de edoxaban para tratar TEV juvenil está relacionada não apenas à idade jovem, mas também a outras características clínicas, como metabolismo juvenil, peso corporal e IMC, absorção gastrointestinal e metabolismo renal e hepático. Este relatório pode, portanto, adicionar informações úteis para uma próxima aplicação futura deste tipo de medicamento também em pacientes jovens afetados por TEV.

Objetivo: O mieloma múltiplo (MM) é caracterizado pelo desacoplamento da reabsorção óssea da formação óssea, o que leva à predominância da reabsorção. Os bifosfonatos são compostos químicos que se concentram seletivamente na interface dos osteoclastos ativos e na superfície de reabsorção óssea, onde inibem a atividade dos osteoclastos. O objetivo deste estudo foi descrever o comportamento das citocinas no MM e avaliar se o ácido zoledrônico poderia ter uma propriedade antiangiogênica in vivo no MM, conforme observado em tumores sólidos.
Métodos: Amostras de soro de 29 (16 homens e 13 mulheres) pacientes consecutivos com MM e lesões ósseas líticas tratados com 4 mg de ácido zoledrônico foram testados para fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), interleucina-6 (IL-6), fator de necrose tumoral (TNF α) e fator de crescimento de insulina (IGF-I). Os níveis basais de citocina foram comparados com os valores observados após 1, 2, 7 e 21 dias de tratamento, usando o teste de Wilcoxon para variáveis ??contínuas não dependentes paramétricas.
Resultados: Um aumento significativo em IL-6 e TNF α foi observado nos dias 1 e 2. Quanto ao VEGF, os níveis desta citocina não mudaram significativamente dos valores basais durante todo o período de observação, exceto por um aumento significativo no dia 7 (P = 0,0005). Além disso, o PDGF diminuiu significativamente (P = 0,005) após 2 dias de infusão de ácido zoledrônico.
Conclusões: Deste estudo parece que no MM, o tratamento com ácido zoledrônico induz uma redução transitória no PDGF de acordo com estudos anteriores em câncer sólido, enquanto o aumento de IL-6 e VEGF pode estar relacionado através de um mecanismo parácrino. O efeito anti-mieloma deste medicamento pode ser conduzido através deste mecanismo.

A Síndrome de Wernicke-Korsackoff é uma complicação neurológica potencialmente fatal causada por uma deficiência de tiamina. O diagnóstico clínico é um desafio e a síndrome é frequentemente diagnosticada incorretamente. Neste artigo, descrevemos o caso de um jovem afetado por LLA-T e ileotiflite que desenvolveu Encefalopatia de Wernicke após um mês de nutrição parenteral total. A sintomatologia neurológica, consistindo em confusão, nistagmo no olhar lateral, comprometimento do estado de consciência, prosopagnosia e fraqueza nos quatro membros, apareceu progressivamente. Uma ressonância magnética do cérebro permitiu confirmar o diagnóstico e a terapia de reintegração de tiamina em altas doses foi iniciada, obtendo resolução completa da síndrome.

O uso como sorventes de carvão ativado de diferentes selos não dá a possibilidade de extrair suficientemente da linfa os metabólitos tóxicos, materiais biologicamente ativos, fermentos citoplasmáticos inespecíficos, ureia, creatinina, bilirrubina, amilase, lipase, tripsina, amônia e outros. Além disso, os processos existentes de linfossorção ocupam muito tempo, o que é perigoso para o paciente, que precisa viver sem a linfa, produzindo linfa nova e esperando purificada. A presença na linfa do paciente oncológico das células tumorais, que se tornam as fontes de metástases nos gânglios linfáticos, onde as células tumorais são intensamente reproduzidas por causa da estagnação da linfa e melhoram as condições para a reprodução nesses locais. A necessidade do desenvolvimento de novas tecnologias de linfossorção e métodos de destruição de células tumorais na linfa de pacientes oncológicos é apresentada. O artigo apresenta o processo fundamentalmente novo desenvolvido de linfossorção, que usa a ação na linfa do campo elétrico e forma sob essa influência as bolhas de hidrogênio carregadas negativamente, e os eletroflotadores médicos diários especialmente projetados que permitem em pouco tempo substituir toda a linfa do paciente na linfa de uma pessoa saudável, livre das células cancerosas, no regime contínuo, pela recirculação no contorno bloqueado.
Os dados experimentais obtidos permitiram estabelecer a alta influência efetiva do processo desenvolvido de linfossorção no tratamento de pacientes com câncer de fígado e hepatite de todas as formas. Em conexão com o fato de que a linfa é semelhante em suas características bioquímicas com o plasma e o sangue, o processo desenvolvido e os eletroflotadores podem ser usados ??com sucesso para remoção do plasma e do sangue de substâncias tóxicas e células cancerosas. É apropriado usar o método desenvolvido de linfossorção e os eletroflotadores médicos diários especialmente projetados para o tratamento de pacientes.

Um homem de 81 anos apresentou-se no hospital com fadiga geral, perda de peso corporal e febre alta. Um exame de sangue mostrou anemia, trombocitopenia, displasia neutrofílica e a presença de células blastoides. A aspiração da medula óssea também revelou a presença de células blásticas e linfócitos dismórficos. A análise citométrica de fluxo das células da medula óssea identificou três populações distintas de células aberrantes: células pequenas e grandes, ambas positivas para CD10, CD19 e CD20, e células médias a grandes, positivas para CD13, CD34 e CD117. A análise citogenética das células da medula óssea mostrou duas populações distintas com 46, XY, t(8;22)(q24;q11.2), t(14;18)(q32;q21) ou 46XY, -5, -17, -20, +mar1, +mar2, +mar3. Este é um caso extremamente raro com concordância de DHL e AML, e suas células de linfoma e células de leucemia na medula óssea eram difíceis de distinguir morfologicamente. É essencial realizar completamente a análise citogenética e a imunofenotipagem para avaliação precisa do envolvimento da medula óssea de DHL.

Histórico: A sensibilização autoimune por medicamentos anti-hipertensivos é uma causa emergente de morbidade e mortalidade entre hipertensos em terapia anti-hipertensiva e pouco se sabe sobre isso em nosso meio. O objetivo deste estudo é avaliar a sensibilização autoimune entre pacientes hipertensos em terapia anti-hipertensiva usando DAT (teste de antiglobulina direta ou teste de Coombs direto) e concentração de hemoglobina.
Materiais e método: Este foi um estudo prospectivo de centro único de 4 meses de 60 pacientes hipertensos em medicamentos anti-hipertensivos e 40 controles pareados por idade e sexo que estavam frequentando a Clínica de Cardiologia no BMSH Port Harcourt. A concentração de hemoglobina, o volume de células compactadas (PCV) e o DAT foram obtidos usando os métodos de cianometemoglobina, microhematócrito e tubo convencional, respectivamente, enquanto outros dados clínicos foram obtidos usando questionários estruturados. A análise dos dados foi feita pelo SPSS versão 20.
Resultados: Não houve alteração significativa na concentração média de hemoglobina/PCV dos pacientes hipertensos em terapia e seus homólogos de controle (13,4 g/dL/40,7% versus 13,4 g/dL/40,7%; p>0,05). O DAT nos pacientes hipertensos em terapia e seus homólogos de controle hipertensos foi negativo.
Conclusão: Embora os medicamentos anti-hipertensivos tenham a tendência de instigar a sensibilização imunológica dos glóbulos vermelhos, isso não foi demonstrado neste estudo. No entanto, estudos adicionais com um tamanho de amostra maior podem melhorar a validade do resultado.

Introdução: A anemia hemolítica é uma causa comum de anemia em nosso país. Pode resultar de um defeito celular que muda o formato dos glóbulos vermelhos de bicôncavos para esféricos, como na esferocitose, ou elípticos, como na eliptocitose. Pode resultar de deficiência enzimática dos glóbulos vermelhos, como nos casos com deficiência de piruvato quinase ou deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (deficiência de G6PD). Outras causas de anemia hemolítica incluem hemoglobinopatia, anticorpos autoimunes contra glóbulos vermelhos, hiperesplenismo e outros.
A deficiência de G6PD é a doença mais importante da via da hexose monofosfato e é responsável por duas síndromes clínicas: uma anemia hemolítica episódica induzida por infecções, certos medicamentos ou favas e uma anemia hemolítica crônica espontânea não esferocítica.
A deficiência de G6PD é um distúrbio hereditário causado por um defeito genético na enzima G6PD dos glóbulos vermelhos, que gera NADPH e protege os glóbulos vermelhos de lesões oxidativas. A deficiência de G6PD é o distúrbio enzimático mais comum dos glóbulos vermelhos. Embora a G6PD seja uma enzima crítica no metabolismo redox de todas as células aeróbicas, seu papel nos glóbulos vermelhos é mais crítico porque é a única fonte de NADPH que diretamente e via GSH defende essas células contra o estresse oxidativo. A deficiência de G6PD é um exemplo de anemia hemolítica devido à interação entre uma causa intracorpuscular e uma causa extracorpuscular, porque na maioria dos casos a hemólise é desencadeada por um agente exógeno. A gravidade da anemia hemolítica varia entre indivíduos com deficiência de G6PD. A educação dos pacientes e seus pais sobre medicamentos e alimentos seguros e inseguros é crucial para prevenir futuros episódios de hemólise. Em muitos casos, todos os membros da família do paciente devem evitar esses alimentos precipitantes. A deficiência de G6PD é um distúrbio ligado ao sexo. Como resultado, os homens que herdam uma mutação G6PD são hemizigotos para o defeito, todos os seus glóbulos vermelhos são afetados. As mulheres que herdam uma mutação G6PD heterozigótica geralmente não têm anemia hemolítica grave, já que metade de seus glóbulos vermelhos expressam o alelo anormal. A maioria das mulheres que herdam uma anormalidade em G6PD são portadoras não afetadas. No entanto, as células que expressam o alelo anormal são vulneráveis ??à hemólise, pois os glóbulos vermelhos deficientes em enzimas nos homens. A presença de anemia variará dependendo da gravidade da deficiência nas células afetadas e se há inativação do x distorcida (lyonização) que resulta em uma expressão maior em uma grande porcentagem de glóbulos vermelhos. A deficiência de G6PD é um distúrbio genético comum, que afeta quase 400 milhões de indivíduos em todo o mundo. Embora se saiba que uma série de medicamentos, alimentos e produtos químicos podem desencadear hemólise em indivíduos com deficiência de G6PD, a associação entre suplementos herbais e dietéticos e hemólise é menos clara. Entre os nutrientes culpados como gatilhos para hemólise em indivíduos com deficiência de G6PD estão as favas e ligamentos relacionados. Medicamentos oxidantes e infecções também predispõem a ataques hemolíticos. Desde que o sangue de uma pessoa com deficiência de G6P seja normal, a hemólise aguda resulta da ação de um fator exógeno nos glóbulos vermelhos deficientes em glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). A função da G6PD nos glóbulos vermelhos é fornecer a forma reduzida de nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADPH) necessária para a conversão da glutationa oxidada para o estado reduzido (GSH) como proteção contra a oxidação dos glóbulos vermelhos. De modo que a glutationa reduzida (GSH) atua como um antioxidante que inativa compostos oxidantes como o peróxido de hidrogênio, que são normalmente gerados dentro dos glóbulos vermelhos.Se GSH ou qualquer enzima necessária para manter a glutationa na forma reduzida (GSH) for deficiente, o grupo SH na membrana dos glóbulos vermelhos é oxidado e a hemoglobina dos glóbulos vermelhos é desnaturada e pode precipitar nas inclusões dos glóbulos vermelhos chamadas corpos de Heinz. Um processo hemolítico agudo (crise) resulta de danos à membrana dos glóbulos vermelhos pela hemoglobina precipitada induzida pelo agente oxidante exógeno. Os glóbulos vermelhos danificados são rapidamente removidos da circulação, causando queda aguda no nível de Hb e crise hemolítica aguda. Essa anemia hemolítica aguda episódica pode ser induzida por infecções, certos medicamentos e favas. A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é herdada de maneira ligada ao X, de modo que a síntese de G6PD dos glóbulos vermelhos é determinada por um gene no cromossomo X. Portanto, a maioria das mulheres geralmente não apresenta hemólise clínica evidente após a exposição a agentes oxidantes, a menos que tenha ocorrido uma nova mutação genética. No Egito, a ingestão de favas produz uma crise hemolítica aguda grave conhecida como favismo. As favas contêm divicina, isouramil e convicina, que, em última análise, levam à produção de peróxido de hidrogênio e outras espécies reativas de oxigênio. Portanto, o aumento sazonal da prevalência da crise de deficiência de G6PD ocorre na estação de crescimento das favas. Isso geralmente se manifesta pela queda de Hb, hemoglobinúria, hiperbilirrubinemia e reticulocitose. Esses pacientes geralmente precisam ser resgatados por transfusão de hemácias concentradas. A lista de medicamentos a serem evitados em indivíduos com deficiência de G6PD (causando hemólise previsível ou possível) deve ser fornecida a todos os casos que se apresentam em crise.
Objetivo do estudo: Descobrir o quanto a equipe da unidade de emergência está aderindo ao protocolo acordado da unidade, bem como comparar o protocolo da unidade com as Diretrizes Europeias.
Assuntos: Crianças de 1 dia a 18 anos de idade com crise hemolítica aguda de G6PD atendidas no Hospital Infantil Universitário de Assiut ao longo de um ano de 2015-2016.
Critérios de inclusão: Todos os casos de crise hemolítica aguda por deficiência de G6PD.
Ferramentas do estudo: As investigações declaradas no protocolo da unidade incluíram hemogramas, tiras reagentes de urina, ureia e creatinina no sangue, bilirrubina sérica (direta e indireta), bem como tipagem sanguínea e correspondência cruzada. Após o tratamento da crise (conforme declarado no protocolo da unidade), uma lista de medicamentos e agentes a serem evitados foi fornecida aos pacientes. Os pacientes foram aconselhados a retornar ao acompanhamento após quatro semanas para a medição do nível da enzima G6PD no departamento ambulatorial do Hospital Infantil Universitário de Assiut.
Pacientes e métodos: Este estudo foi realizado na Unidade de Emergência do Hospital Infantil Universitário de Assiut por um ano, 2015-2016 (novembro de 2015 a novembro de 2016). O estudo incluiu cinquenta casos de crise hemolítica aguda de G6PD admitidos na unidade de emergência: eles tinham de nove meses a quatro anos de idade. Eram 45 homens e cinco mulheres. As investigações declaradas no protocolo da unidade incluíram hemogramas, tiras de teste de urina, ureia e creatinina no sangue, bilirrubina sérica (direta e indireta), bem como tipagem sanguínea e compatibilidade cruzada. Após o tratamento da crise (conforme declarado no protocolo da unidade), uma lista de medicamentos e agentes a serem evitados foi fornecida aos pacientes. Os pacientes foram aconselhados a retornar ao acompanhamento após quatro semanas para a medição do nível da enzima G6PD no departamento ambulatorial do Hospital Infantil Universitário de Assiut.
Resultados: O estudo incluiu cinquenta casos de crise hemolítica aguda de G6PD admitidos na unidade de emergência: eles tinham de nove meses a quatro anos de idade. Eram 45 homens e 5 mulheres.

Os distúrbios do câncer são uma das principais causas de morte na maioria dos países desenvolvidos e em desenvolvimento. Eles constituem um grupo diverso de patologias nas quais o metabolismo e o ciclo de vida anormais levam a profundas perturbações do metabolismo do hospedeiro. Com o recente avanço no campo médico, muitas doenças cancerígenas são bem controladas com diagnóstico e tratamento precoces. Portanto, é essencial que os médicos estejam cientes das complicações do câncer em si e de seu tratamento. A síndrome de lise tumoral (SLT) é uma emergência oncometabólica que ocorre devido ao tratamento direcionado às células cancerígenas (quimioterapia ou radioterapia) ou da própria divisão rápida das células cancerígenas (SLT espontânea). A SLT foi descrita pela primeira vez por Bedrna e Polcak em 1929 em um paciente com leucemia crônica tratado com radioterapia. É caracterizada por um grupo de perturbações metabólicas caracterizadas por hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e uremia. As consequências são potencialmente letais e podem resultar em insuficiência renal aguda, convulsões, tetania e até morte súbita. O cenário é ainda mais complicado em pacientes com condições comórbidas subjacentes e em pacientes em extremos de idade.

A pesquisa sobre dieta de grupo sanguíneo está ganhando popularidade entre cientistas e eles estão explorando novas razões para preferências de dieta em indivíduos de quatro tipos de grupo sanguíneo. O conceito de dieta e nutrição balanceadas parece não estar funcionando corretamente porque doenças como obesidade, diabetes, DCV e câncer estão causando milhões de mortes a cada ano no mundo. Muitos cientistas ainda não prestaram atenção à forte correlação entre dieta de grupo sanguíneo e doenças, exceto alguns no mundo. Há fortes evidências de que esses quatro grupos sanguíneos têm papilas gustativas diferentes, que são as bases para a seleção de alimentos que, em última análise, se tornam nutrição daquele indivíduo. Um alimento muito nutritivo, se não for selecionado por uma pessoa com um grupo sanguíneo específico, não fornecerá nenhuma nutrição a esse indivíduo em particular. O grupo sanguíneo "A" tem papilas gustativas insípidas, "B" tem papilas gustativas doces, "O" tem papilas gustativas salgadas e "AB" tem papilas gustativas amargas e adstringentes. A distribuição dos tipos de grupos sanguíneos em diferentes regiões do mundo indica que há fortes variações na dieta do grupo sanguíneo porque todos os quatro tipos de grupos sanguíneos têm quatro tipos diferentes de tecidos (A-nervoso, B-epitelial, O-muscular e AB-conectivo). Macro e micronutrientes também são específicos para esses tipos de grupos sanguíneos (A-Zinco e Magnésio, B-Ferro, O-Iodo e AB precisam de cálcio adicional). O Paquistão tem uma população de grupos sanguíneos como “B” 36%, “O” 33%, “A” 21% e “AB” 9%. As pirâmides alimentares do USDA foram projetadas para orientar sobre a dieta de seres humanos que vivem em diferentes regiões do mundo. Mas essas pirâmides alimentares não são mais válidas devido ao fato de serem nutricionalmente e bioquimicamente insalubres, mas ainda em muitos países essas pirâmides estão sendo usadas para a avaliação da dieta sem quaisquer efeitos positivos. Uma pirâmide alimentar baseada em grupos sanguíneos é projetada para orientar sobre a dieta de indivíduos com base em grupos sanguíneos. Os gráficos de dieta formulados para quatro tipos de grupos sanguíneos são baseados em correlação científica para prevenir doenças e permanecer saudável.

Linfoma composto é uma entidade rara de linfoma onde dois tipos de linfoma estão presentes sincronicamente. Encontramos recentemente dois casos de linfomas compostos que não são raros apenas na morfologia e patologia, mas também raros no local de envolvimento e apresentação. Neste relato, apresentamos um caso de linfoma composto que se apresentou como linfoma esplênico primário, o segundo caso apresentou sintomas GI devido à sua presença no cólon.