Journal of Blood & Lymph

Contexto: Crianças diagnosticadas com a forma hereditária de retinoblastoma (Rb) têm excelente sobrevida, mas enfrentam um risco aumentado de sarcomas ósseos e de tecidos moles. Essa predisposição a sarcomas foi atribuída à suscetibilidade genética devido à inativação do gene RB1, bem como à radioterapia anterior para Rb.

Objetivos: Relatar o caso de uma criança com forma hereditária de RB bilateral, que desenvolveu sarcoma de Ewing do fêmur direito 10 anos após a Enucleação de ambos os olhos.

Métodos: A criança foi diagnosticada como um caso de RB bilateral aos 3 meses de idade. Ele foi totalmente investigado e descobriu-se que tinha RB localmente avançado. A enucleação foi feita. O paciente recebeu quimioterapia e radioterapia. Aos 14 anos, ele foi investigado por um pequeno inchaço na perna direita. Após extensas investigações, foi relatado como sarcoma de Ewing. Ele é tratado com quimioterapia.

Resultados: Este relatório confirma que pacientes que sofrem de RB apresentam risco aumentado de desenvolver Segundas Neoplasias Malignas (SMNs). Conclusões: Este caso confirma o risco aumentado de uma SMN em crianças com RB hereditária. Essas crianças precisam de um acompanhamento muito próximo para o diagnóstico precoce de SMNs.

Histórico e objetivos: A transfusão sanguínea intrauterina (IUT) realizada para anemia fetal pode estar associada a resultados neonatais adversos. Este estudo teve como objetivo descrever o resultado clínico de neonatos sobreviventes tratados com IUT em uma área onde o resultado detalhado em dados neonatais é limitado.

Pacientes e métodos: Este estudo prospectivo incluiu todos os recém-nascidos vivos tratados com IUT em nossa instituição entre março de 2004 e fevereiro de 2011. Durante este período, 30 recém-nascidos com idade gestacional média de 35 semanas (intervalo: 25-37 semanas) foram admitidos com várias morbidades respiratórias, hematológicas e gastrointestinais.

Resultados: A taxa de sobrevivência na alta foi de 93%. Anemia fetal grave (72,2%) foi significativamente associada a uma baixa contagem de reticulócitos no nascimento e à necessidade de suporte respiratório após o nascimento (P < 0,05). O número de IUTs foi significativamente correlacionado com a duração da admissão (P = 0,034) e a presença de anemia tardia hiporegenerativa (P = 0,007), mas não com outros resultados neonatais ou com uma baixa contagem de reticulócitos no nascimento. O uso de imunoglobulina intravenosa foi significativamente associado a uma taxa aumentada de transfusão complementar para anemia tardia e uma duração reduzida de admissão, sem efeitos positivos adicionais.

Conclusão: Este estudo fornece evidências sobre os tipos de morbidades neonatais potenciais após a terapia IUT e seus fatores de risco, e pode ser útil para clínicos que tratam fetos com transfusões intrauterinas e também para aconselhar pais.

As células-tronco hematopoiéticas (HSCs) podem ser coletadas da medula óssea, sangue periférico ou sangue do cordão umbilical. O transplante de HSC é usado para tratar cânceres hematológicos e linfoides e outros distúrbios. Alguns relatórios indicaram que o transplante de medula óssea (TMO) pode curar essas doenças intratáveis, incluindo distúrbios hematológicos, doenças autoimunes e doenças associadas à idade. O TMO intramedular (TMO-IBM) provou ser uma estratégia poderosa para o TMO alogênico devido à rápida recuperação hemopoiética e à restauração completa das funções das células T. Nesta revisão, resumimos as descobertas de nossos estudos de TMO-IBM ??para tratar algumas doenças intratáveis, incluindo cânceres como leucemia, doenças autoimunes como artrite reumatoide e pancreatite autoimune, doenças relacionadas à idade como osteoporose e doença de Alzheimer em modelos de camundongos.

Declaração do problema: Diabetes mellitus é um problema global de saúde pública com prevalência crescente. O objetivo deste estudo foi investigar mudanças em alguns parâmetros hematológicos em pacientes com diabetes tipo 1 (DT1) em Sokoto, noroeste da Nigéria, e comparar os resultados com não diabéticos.

Material e métodos: Um total de 100 pacientes com DT1 confirmados recrutados consecutivamente constituíram os sujeitos para este estudo de caso-controle. Os sujeitos incluíram 52 homens (52%) e 48 mulheres (48%). A faixa etária e a média foram de 25 a 60 anos e 42,45 anos ± 12,23 anos, respectivamente. Quarenta não diabéticos pareados por idade e gênero foram monitorados como controles. O volume de células compactadas, contagem de plaquetas e leucócitos totais e nível de glicose no sangue foram determinados usando métodos padrão e os resultados foram comparados estatisticamente com valores obtidos de controles não diabéticos.

Resultados: O PCV médio foi significativamente menor entre os indivíduos com (DT1) (36,93 ± 2,19) em comparação com os controles não diabéticos (39,80 ± 2,24), p = 0,003. Diabéticos com controle glicêmico ruim apresentaram menor volume de células compactadas em comparação com aqueles com menor nível de açúcar no sangue. A contagem média de plaquetas e leucócitos totais foi significativamente maior entre os diabéticos em comparação com os controles não diabéticos (464,76 ± 158,66 e 8,48 ± 3,27) em comparação com (297,13 ± 94,25 e 6,48 ± 2,12) p = 0,0001 e 0,001, respectivamente. A contagem de plaquetas e leucócitos totais aumentou com o aumento da hiperglicemia (t = 7,66 e 6,33, valor de p = 0,001). Observamos uma correlação positiva significativa entre a contagem alta de plaquetas e de leucócitos totais e o nível elevado de açúcar no sangue entre os indivíduos diabéticos estudados (r=0,52 e 0,45), respectivamente. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre os valores hematológicos com base no gênero dos indivíduos diabéticos.

Conclusão: O volume de células compactadas é menor entre pacientes diabéticos em comparação com não diabéticos. A contagem de plaquetas e leucócitos totais é significativamente maior entre indivíduos diabéticos em comparação com controles não diabéticos. Anemia, trombocitose e leucocitose foram associadas a níveis elevados de açúcar no sangue entre pacientes com diabetes tipo 1. Recomendamos o monitoramento hematológico de rotina de pacientes com diabetes tipo 1 para prevenir complicações associadas a valores hematológicos desequilibrados neste grupo de pacientes.

As imunodeficiências primárias são caracterizadas por infecções recorrentes ou prolongadas associadas a retardo de crescimento, infecções por microrganismos específicos ou por germes de baixa virulência, resposta inadequada aos antibióticos utilizados, alto risco de complicações e hospitalização e complicações vacinais graves. A avaliação do estado imunológico é essencial para o diagnóstico dessas doenças.
A terapia de reposição de imunoglobulina é a melhor opção para a maioria das deficiências de anticorpos e para algumas doenças que não pertencem a esse grupo, como a síndrome de hiper IgM, a imunodeficiência com timoma e a imunodeficiência combinada grave. Essa terapia é um procedimento seguro que induz mudanças positivas dramáticas no resultado clínico de pacientes portadores de defeitos de anticorpos.
O diagnóstico precoce das imunodeficiências primárias é essencial para que medidas terapêuticas possam ser tomadas rapidamente, como o uso de imunoglobulina quando bem indicada, reduzindo os riscos de morte e complicações.