Sohier Yahia, Mansour AK, ALWakeel AA, Ahmad Darwish e Mahran AM
Contexto: Crianças diagnosticadas com a forma hereditária de retinoblastoma (Rb) têm excelente sobrevida, mas enfrentam um risco aumentado de sarcomas ósseos e de tecidos moles. Essa predisposição a sarcomas foi atribuída à suscetibilidade genética devido à inativação do gene RB1, bem como à radioterapia anterior para Rb.
Objetivos: Relatar o caso de uma criança com forma hereditária de RB bilateral, que desenvolveu sarcoma de Ewing do fêmur direito 10 anos após a Enucleação de ambos os olhos.
Métodos: A criança foi diagnosticada como um caso de RB bilateral aos 3 meses de idade. Ele foi totalmente investigado e descobriu-se que tinha RB localmente avançado. A enucleação foi feita. O paciente recebeu quimioterapia e radioterapia. Aos 14 anos, ele foi investigado por um pequeno inchaço na perna direita. Após extensas investigações, foi relatado como sarcoma de Ewing. Ele é tratado com quimioterapia.
Resultados: Este relatório confirma que pacientes que sofrem de RB apresentam risco aumentado de desenvolver Segundas Neoplasias Malignas (SMNs). Conclusões: Este caso confirma o risco aumentado de uma SMN em crianças com RB hereditária. Essas crianças precisam de um acompanhamento muito próximo para o diagnóstico precoce de SMNs.
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