Jornal de Biomarcadores Moleculares e Diagnóstico

Tumor da bainha do nervo periférico do pescoço: uma apresentação rara - relato de caso

Abstract

Sandeep Kumar Kar, Tanmoy Ganguly e Swarnali Dasgupta

O tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) é um tumor raro e muito agressivo de origem em células nervosas associado a um prognóstico ruim. A incidência de MPNST é de 1 por 1.00.000 populações e constitui entre 3%-10% de todos os sarcomas de tecidos moles1-4. Foi descoberto que o MPNST está associado à neurofibromatose tipo 1 (associada à mutação no gene NF-1) em 2%-29% dos casos. Homens e mulheres estão quase igualmente envolvidos (53:47). Esses tumores geralmente criam dilemas diagnósticos devido a critérios diagnósticos clínicos não específicos, semelhança histopatológica com outros sarcomas de células fusiformes, como sarcoma sinovial monofásico, leiomiossarcoma e fibrossarcoma.