Jornal de Biomarcadores Moleculares e Diagnóstico

Colangite esclerosante IgG4 e hepatite de células gigantes pós-infantil: relato de caso de uma co-apresentação extraordinária

Abstract

Maha M El-Sabaawy, Eman Abdel-Sameea, Ayat R Abdallah, Ahmed El-Refaey, Mervat Soltan e Nemine Ehsan

Contexto: A hepatite de células gigantes raramente é descrita em adultos; referida como hepatite de células gigantes pós-infantil (PIGCH). A maioria dos relatórios mencionou a associação da PIGCH com lúpus eritromatose sistêmica, hepatite autoimune, linfoma e leucemia. No entanto, as ligações com outros distúrbios médicos ainda estão evoluindo.

Relatos de colangite esclerosante primária (PSC) apresentando-se como IgG4-SC foram tipicamente descritos em associação com outros distúrbios relacionados a IgG4, mais frequentemente pancreatite autoimune. No entanto, alguns casos de IgG4-SC isolado foram relatados. Aqui; relatamos um caso de IgG4-SC apresentado por PIGCH.

Descrição do caso: Um cavalheiro de 29 anos apresentou icterícia há dois meses e evidência bioquímica de hepatite aguda. Ele não relatou histórico de exposição a medicamentos, não tinha doença da vesícula biliar ou pancreática, nem ataques semelhantes anteriores. O exame revelou sorologia negativa para hepatite viral. Os marcadores de doença hepática autoimune foram negativos, exceto para pANCA, e os níveis séricos de enzimas pancreáticas, cobre e ceruplasmina estavam normais, e o cobre urinário estava normal.

Resultados: A ultrassonografia abdominal e a MRCP mostraram pâncreas e trato biliar normais. A ERCP mostrou que o ducto biliar comum tinha um único segmento curto e estreito com paredes espessadas. O exame histológico de biópsias colonoscópicas retiradas do íleo terminal e do cólon não demonstrou alterações patológicas. A histologia hepática mostrou evidências de extinção parenquimatosa com extensa transformação de células gigantes, proliferação ductular, colestase e coloração IgG4 positiva, um quadro sugestivo de PSC e PIGCH.

Discussão: Neste caso, não testamos os níveis séricos de IgG4 e recorremos à imunocoloração do tecido hepático, pois esta é a marca registrada para o diagnóstico de IgG4-SC. Características histopatológicas e, mais definitivamente, a imunocoloração positiva de IgG4 estavam presentes no tecido hepático, o que foi crucial para o diagnóstico deste caso como IgG4-SC (IAC).

Conclusão: Este caso apresentou PIGCH comprovado por IgG4-SC e biópsia, e teve um resultado favorável com drenagem biliar e terapia de imunossupressão