Journal of Blood & Lymph

Linfoma cardíaco primário (LCP) é uma malignidade extremamente rara e uma apresentação incomum de Linfoma Não-Hodgkin. Relatamos o primeiro caso de LCP linfoblástico de células B precursoras. Uma mulher caucasiana de 44 anos se apresentou em nossa instituição com uma semana de história de piora da dispneia, inchaço nas pernas e ganho de peso de 12 libras. A ecocardiografia urgente revelou derrame pericárdico com fisiologia de tamponamento. Imagens subsequentes mostraram uma massa no sulco atrioventricular direito. A pericardiocentese foi realizada e a citopatologia mostrou linfócitos imaturos de aparência maligna. A análise imunofenotípica revelou que 85% das células eram CD19 e CD10 positivas. As células foram negativas para CD20, cadeias leves de superfície, CD3 e CD5 consistentes com células B imaturas. A desoxinucleotidil transferase terminal (TDT) foi fortemente positiva, confirmando o Linfoma Linfoblástico de Células B Precursoras. A apresentação clínica da PCL pode ser variada e pode imitar problemas cardíacos primários não neoplásicos. Quando há suspeita de PCL e há derrame pericárdico, a análise do fluido pericárdico pode ser um primeiro passo razoável. Se for diagnóstico, pode evitar procedimentos invasivos adicionais. A quimioterapia continua sendo o tratamento padrão e deve ser iniciada precocemente, dada a natureza agressiva desses linfomas de alto grau. A cirurgia é necessária apenas em casos selecionados com características obstrutivas.

Anormalidades do cromossomo (ch)1 demonstraram ser fatores prognósticos adversos significativos no mieloma múltiplo (MM), mas ainda não foram sistematicamente estudadas em pacientes submetidos a transplante autólogo de células hematopoiéticas (auto-HCT). O objetivo deste estudo foi determinar se pacientes com MM de alto risco e anormalidades de ch1 (ganho de 1q, deleção de 1p, translocações de ch1) constituem um grupo de maior risco em comparação a uma coorte contemporânea de pacientes com MM de alto risco sem anormalidades de ch1. 232 pacientes (169 de indução, 63 de salvamento) com MM e pelo menos uma característica de alto risco reconhecida preencheram os critérios de inclusão. A presença de uma anormalidade ch1 (n=15) foi altamente significativa em pacientes submetidos a HCT autólogo de salvamento (n=6) para prever PFS mais curto (p<0,001; HR= 22,93; IC 95%: 4,94-106,48) e OS (p = 0,0002; HR= 21,22; IC 95%: 1,18-14,98). PFS e OS medianos para aqueles com anormalidade ch1 e del 13q (n=7) foram 4,76 e 9,43 meses, com anormalidade ch1 e sem del 13q (n=8) foram 16,79 e 35,22 meses respectivamente, e para aqueles sem anormalidades citogenéticas, 24,44 e 57,03 meses respectivamente. Com base no impacto das anormalidades do ch1 nos resultados do auto-HCT neste estudo, é necessária uma investigação mais aprofundada em séries maiores.