Journal of Blood & Lymph

Linfoma cardíaco primário linfoblástico de células B precursoras - Relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Dipesh Uprety, Jayadev Manikkam Umakanthan, Keerthi Banda, Navin Victor, Herbert Auerbach

Linfoma cardíaco primário (LCP) é uma malignidade extremamente rara e uma apresentação incomum de Linfoma Não-Hodgkin. Relatamos o primeiro caso de LCP linfoblástico de células B precursoras. Uma mulher caucasiana de 44 anos se apresentou em nossa instituição com uma semana de história de piora da dispneia, inchaço nas pernas e ganho de peso de 12 libras. A ecocardiografia urgente revelou derrame pericárdico com fisiologia de tamponamento. Imagens subsequentes mostraram uma massa no sulco atrioventricular direito. A pericardiocentese foi realizada e a citopatologia mostrou linfócitos imaturos de aparência maligna. A análise imunofenotípica revelou que 85% das células eram CD19 e CD10 positivas. As células foram negativas para CD20, cadeias leves de superfície, CD3 e CD5 consistentes com células B imaturas. A desoxinucleotidil transferase terminal (TDT) foi fortemente positiva, confirmando o Linfoma Linfoblástico de Células B Precursoras. A apresentação clínica da PCL pode ser variada e pode imitar problemas cardíacos primários não neoplásicos. Quando há suspeita de PCL e há derrame pericárdico, a análise do fluido pericárdico pode ser um primeiro passo razoável. Se for diagnóstico, pode evitar procedimentos invasivos adicionais. A quimioterapia continua sendo o tratamento padrão e deve ser iniciada precocemente, dada a natureza agressiva desses linfomas de alto grau. A cirurgia é necessária apenas em casos selecionados com características obstrutivas.