Journal of Blood & Lymph

Abordagens terapêuticas da síndrome torácica aguda em pacientes com doença falciforme

Abstract

Destefani AC, Costa DS, Zanardo TEC e Taufner GH*

A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária autossômica recessiva que afeta o gene da beta-globina e resulta na substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na cadeia β da molécula de hemoglobina, produzindo eritrócitos com formas e funções defeituosas. Uma série de condições patológicas está associada à AF, no entanto, uma em particular se destaca pela gravidade. A síndrome torácica aguda (STA), caracterizada pela presença de infiltrados pulmonares associados a um sintoma clínico como dor no peito, tosse, chiado, taquipneia e febre, é considerada uma das principais causas de morte em pacientes com anemia falciforme. O diagnóstico precoce e a introdução de uma abordagem eficaz para complicações são necessários para melhorar os resultados e minimizar a morbidade e mortalidade associadas.