Journal of Blood & Lymph

Síndrome TAFRO: Uma nova doença inflamatória sistêmica caracterizada por trombocitopenia, anasarca, febre, disfunção renal e organomegalia

Abstract

Kazue Takai

A síndrome TAFRO é um distúrbio inflamatório sistêmico caracterizado por uma constelação de sintomas; trombocitopenia com fibrose reticulínica da medula óssea, anasarca incluindo derrame pleural e ascite, febre, disfunção renal e organomegalia (hepatoesplenomegalia e linfadenopatia). Embora várias características histopatológicas da síndrome TAFRO se assemelhem às do tipo misto de doença de Castleman multicêntrica (MCD), alguns casos de síndrome TAFRO não mostram nenhuma linfadenopatia significativa. Além disso, vários achados clínicos e laboratoriais da síndrome TAFRO são diferentes daqueles da MCD. O início e o curso clínico da síndrome TAFRO podem ser agudos ou subagudos, às vezes fetais, mas sua etiologia, patogênese e marcador específico são indeterminados. Alguns pacientes foram tratados com sucesso com corticosteroides, imunossupressores, incluindo ciclosporina A, tocilizumabe ou rituximabe, enquanto outros foram refratários ao tratamento e sucumbiram à doença. Para contribuir com o diagnóstico rápido e tratamento apropriado da síndrome TAFRO, a equipe de pesquisa definiu seus critérios diagnósticos preliminares, classificação de gravidade da doença e estratégia de tratamento para a síndrome TAFRO. Para promover a pesquisa sobre a síndrome TAFRO, um estudo clínico retrospectivo multicêntrico foi realizado no Japão, e um estudo prospectivo está sendo projetado por uma equipe de pesquisa nacional sobre a síndrome TAFRO.