Journal of Blood & Lymph

Gonadoblastoma de ovário direito e disgerminoma de ovário esquerdo metastáticos para linfonodos para-aórticos, extensão para o rim esquerdo em um paciente com síndrome de Swyer familiar

Abstract

Mohammad Vakili, Setare Nassiri, Azamsadat Mousavi e Hamide Gholami

Objetivo: O objetivo deste estudo é indicar uma quimioterapia padrão bem-sucedida em disgerminoma metastático com extensão para o rim.
Caso: O presente relato é um caso de um gonadoblastoma ovariano direito e um disgerminoma ovariano esquerdo metastático para os linfonodos para-aórticos com extensão para o rim esquerdo em uma mulher de 21 anos diagnosticada com síndrome de Swyer familiar. A paciente foi submetida a salpingo-ooforectomia bilateral seguida por 4 ciclos de BEP e não apresenta evidências de doença no acompanhamento de nove meses.
Resultado: Este é basicamente um relato de administração bem-sucedida do tratamento padrão. Casos familiares de síndrome de Swyer foram de fato descritos. O risco de gonadoblastoma e disgerminoma em mulheres com síndrome de Swyer é de ~15-30% e a prática atual é realizar gonadectomia bilateral, como foi feito neste caso. Em estágio avançado, disgerminoma ressecado de forma incompleta, a resposta clínica completa foi de 90% à quimioterapia BEP. Além disso, 95% dos pacientes permaneceram livres da doença com acompanhamento prolongado.
Conclusão: Portanto, são excelentes as taxas de resposta à quimioterapia BEP, é padrão de tratamento poupar os pacientes de alta morbidade cirúrgica e administrar quimioterapia BEP em vez disso. Recomendamos em tais casos com envolvimento tumoral prolongado, cuja cirurgia parece ser perigosa, devido à invasão de grandes vasos, podemos começar a quimioterapia primeiro, então reavaliar, no caso apresentado a metástase do disgerminoma respondeu completamente à quimioterapia e impediu a nefrectomia.