Journal of Blood & Lymph

Embolia pulmonar recorrente e hipertensão pulmonar em um paciente com β-talassemia intermediária

Abstract

Antonella Tufano, Adriana Gianno, Antonio Coppola, Roberta Esposito, Paolo Conca, Gianmarco Alcidi, Nicoletta Franco, Mariateresa Polimeno, Michele D€™Alto, Maurizio Galderisi e Giovanni Di Minno

Pacientes com β-talassemia intermediária apresentam risco aumentado de eventos tromboembólicos e hipertensão arterial pulmonar multifatorial. Um estado pró-trombótico, incluindo níveis reduzidos de proteínas anticoagulantes naturais e ativação plaquetária crônica, foi demonstrado nesses pacientes, em particular após esplenectomia.

Relatamos o caso de um paciente β-talassêmico esplenectomizado de 54 anos com história de trombose venosa profunda (femoro-politeal) não provocada, complicada por um evento de embolia pulmonar aos 37 anos, episódios recorrentes de trombose venosa superficial dos membros inferiores com úlceras nas pernas e hipertensão arterial pulmonar grave progressiva, relacionada a recorrências de embolia pulmonar, apesar do tratamento anticoagulante oral bem conduzido e de longo prazo (antagonistas da vitamina K e apixabana). Após a realização de um cateterismo cardíaco direito, a endarterectomia pulmonar não foi considerada indicada neste paciente devido à localização distal dos trombos. O tratamento com aspirina foi adicionado aos antagonistas da vitamina K. A terapia com riociguat e ambrisentana induziu uma melhora dos sintomas e do quadro ecocardiográfico ao longo de 12 meses de acompanhamento.

Pacientes talassêmicos esplenectomizados apresentam alto risco de eventos tromboembólicos, e a hipertensão pulmonar, apesar de comum, ainda é uma complicação pouco compreendida. Recomendações claras sobre o manejo dessa condição estão faltando devido aos dados limitados sobre o uso de vasodilatadores, anticoagulantes (antagonistas da vitamina K, heparinas, anticoagulantes orais diretos) e agentes antiplaquetários.