Journal of Blood & Lymph

Linfoma cutâneo primário extranodal de células NK/T, tipo nasal, com lesões cutâneas extensas e desvio de células imunes.

Abstract

Xie Hongjian*, Shi Yujie e Kong Lingfei

Linfoma cutâneo primário extranodal natural killer (NK)/células T, tipo nasal (PC-ENKTL), é uma entidade rara de malignidades de células NK ou células T citotóxicas, caracterizada por uma associação com infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Apesar de seu comportamento agressivo, o PC-ENKTL é encontrado principalmente como uma doença localizada. Dados sobre PC-ENKTL com lesões cutâneas generalizadas raramente foram caracterizados em estudos clínicos até agora. Apresentamos um caso de PC-ENKTL, tipo nasal, em uma mulher de 38 anos com histórico de placas cutâneas disseminadas, úlceras e nódulos dolorosos que se originaram na pele da perna direita como uma pequena pápula elevada e se expandiram rapidamente por todo o corpo, variando em diâmetro de 1 cm a 6 cm. A paciente não apresentou nenhum envolvimento de outros locais, exceto pele. Características histológicas, imunofenotípicas, genéticas e clínicas consistentes com o diagnóstico de linfoma cutâneo primário de células NK/T, tipo nasal. O estado das células imunes foi analisado usando um painel de anticorpos monoclonais e revelou coloração negativa para CD163, CD68, morte celular programada (PD-1)/Ligante 1 de morte celular programada (PD-L1) e FoxP3. Quimioterapia seguida de radioterapia foi planejada, mas o paciente apresentou progressão da doença e morreu em 3 meses como resultado de linfoma. Em contraste com o linfoma de células NK/T com doença localizada, o PC-ENKTL com lesões cutâneas generalizadas tende a ser mais agressivo, com sobrevida curta e resposta extremamente pobre à terapia. Propomos que a mudança das células imunes pode estar relacionada à gravidade do paciente.