Journal of Blood & Lymph

Linfoma não-Hodgkin coexistente e carcinoma de células renais em um paciente com doença de Von Hipple-Lindau: relato de caso

Abstract

Omar S. Aljitawi, Marci Allen, Da Zhang, Majed Dasouki, Sunil Abhyankar, Sid Ganguly, Joseph P. McGuirk e Peter VanVeldhuizen

A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome autossômica dominante que, devido à perda da função do gene supressor de tumor, predispõe os indivíduos afetados a vários tumores benignos e malignos, incluindo câncer de células renais. Em contraste, os linfomas são um grupo variado de doenças clonais decorrentes de um progenitor de linfócitos e podem afetar qualquer local do sistema linfático. Apresentamos o caso de uma mulher de 56 anos com doença de Von Hippel-Lindau e carcinoma renal de células claras (CCRC), que desenvolveu uma massa nasofaríngea com linfadenopatia cervical e submandibular posteriormente comprovada como linfoma não Hodgkin (NHL). Embora a associação entre VHL e câncer de células renais seja significativa, um mecanismo que liga essas duas doenças era anteriormente desconhecido. Até onde sabemos, este é o primeiro caso relatado de um paciente apresentando VHL e NHL coexistentes. Em um esforço para explicar essa raridade, propomos que um alelo VHL defeituoso pode servir como um possível elo entre VHL e RCC, levando assim a um ambiente que favoreceria o desenvolvimento de um clone maligno, o NHL do nosso paciente.