Journal of Blood & Lymph

Neoplasia mieloproliferativa positiva para BCR/ABL-1 apresentando trombocitose notável isolada com características clinicopatológicas atípicas: discussão do ponto de vista do tratamento

Abstract

Dina Sameh Soliman, Mohammad A Abdulla, Ahmad Al Sabbagh, Susanna Akiki, Feryal Ibrahim, Afraa Mustafa e Mohamed Yassin

Leucemia Mieloide Crônica raramente pode se apresentar em quadro essencial semelhante à Trombocitemia. Além do marcador genético definidor (fusão BCR-ABL), esses casos carecem de quase todas as características típicas da LMC.

Aqui, destacamos a resposta desses pacientes a diferentes abordagens terapêuticas e enfatizamos que, embora a proliferação seja limitada unicamente às plaquetas; esse grupo de pacientes não apresentou nenhuma resposta, exceto após o início dos inibidores de tirosina quinase, o que destaca a essencialidade de excluir LMC realizando BCR/ABL-1 em todos os casos com características de neoplasias mieloproliferativas, a fim de evitar tratamento tardio e resultados adversos. Aparentemente, muitos hematologistas não foram persuadidos a sempre testar BCR/ABL-1 quando não há características que sugiram LMC.

Diferentemente do que foi relatado anteriormente, após revisão da literatura, não encontramos diferença significativa no prognóstico da doença neste grupo de pacientes em comparação à LMC clássica, desde que o TKI tenha sido iniciado precocemente no curso da doença.