Journal of Blood & Lymph

Processos autoimunes como um parâmetro importante para a patogênese da anemia aplástica e hemoglobinúria paroxística noturna

Abstract

Katja Kaastrup, Kirsten Grønbæk, Sine Reker Hadrup e Andreas Glenthøj

Anemia aplástica (AA) e hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) são duas doenças hematológicas raras e frequentemente concomitantes. Seu desenvolvimento é - apesar da falta de evidências decisivas - atribuído a mecanismos autoimunes. A AA é caracterizada por citopenias combinadas com uma medula óssea hipocelular. Acredita-se que a fisiopatologia seja imunomediada com destruição de células-tronco hematopoiéticas por linfócitos autorreativos, uma hipótese apoiada por sua resposta à terapia imunossupressora. Uma grande proporção de pacientes com AA também tem HPN. Na HPN, mutações somáticas no gene PIGA em células-tronco hematopoiéticas bloqueiam a síntese da âncora glicosilfosfatidilinositol (GPI). Como resultado, as células sanguíneas derivadas do clone deficiente em GPI não têm proteínas ancoradas em GPI, mais notavelmente os fatores inibidores do complemento CD55 e CD59. As manifestações clínicas surgem principalmente devido à ativação descontrolada do complemento em eritrócitos e trombócitos. Esta revisão resume o conhecimento atual e as teorias sobre a fisiopatologia de ambas as doenças, com foco nos mecanismos imunológicos atribuídos às duas doenças.