Journal of Blood & Lymph

Apresentação incomum de púrpura trombocitopênica trombótica com ADAMTS13 preservado: relato de caso

Abstract

Nyein Wint Yee Theik, Vedant Shah, Abhi Shah*, Viraj Panchal, Bhavya Vyas e Sanket Bharadwaj

Contexto: Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença rara, potencialmente fatal, com envolvimento multissistêmico. Os ensaios ADAMTS13 são frequentemente usados ??para dar suporte ao diagnóstico. Aqui, apresentamos um caso raro de PTT com níveis normais de ADAMTS13.

Apresentação do caso: Uma mulher de 39 anos apresenta episódios de síncope, visão turva em ambos os olhos durante um teste de contato, dores de cabeça e sensibilidade no abdômen, tudo em um contexto de emergência hipertensiva. Ela tinha um histórico de hipertensão crônica controlada com medicamentos, deficiência de ferro secundária a mioma e um episódio de trombose venosa profunda provocada e embolia pulmonar com investigação negativa de trombofilia. Os exames laboratoriais revelaram hemoglobina baixa de 9,8 mg/dl, plaquetas na faixa de 52.000/ml, potássio de 3 mEq/L, com altos níveis de creatinina (Cr) de 6,7 mg/dl e níveis de nitrogênio da ureia no sangue (BUN) de 59 mg/dl. Devido à tríade clínica de trombocitopenia, padrão de hemólise e manifestação neurológica, o ensaio ADAMTS13 foi solicitado. O exame de trombofilia mostrou que a haptoglobina era menor que 20 mg/dl, LDH de 752 U/L e um nível normal de ADAMTS13. A pontuação PLASMIC foi 5, sugerindo risco moderado. Com altos níveis de creatinina anormal e BUN, a biópsia renal foi feita para procurar a causa da lesão renal aguda no cenário de suspeita de PTT, que revelou microangiopatia trombótica difusa, juntamente com alterações moderadas a crônicas com atrofia tubular maior que 50% e fibrose intersticial. A tomografia computadorizada do cérebro foi negativa para detectar qualquer causa de síncope; a ressonância magnética mostrou infartos lacunares secundários a tromboembolismo. Um diagnóstico provisório de PTT com nível normal de ADAMTS13 foi feito e ela foi iniciada na troca de plasma. Melhoria drástica dos sintomas foi observada com FFP e 8 unidades de troca de plasma.